المتلازمة الكظرية التناسلية

مقدمة هامة

الغدة الكظرية ، عبارة عن غدة صغيرة توجد اعلى الكليتيتن ، و لذلك تسمى أيضا بالغدة الفوق كلوية ، و لها دور هام فى الجسم ، حيث أنها الغدة المسئولة عن إفراز و إنتاج هرمون الكورتيزول الطبيعية ( الكورتيزون ) و مشتقاتة ( التى تنتج عنة مثل الاندروجينات ( الهرمونات المسئولة عن الصفات الذكورية ) ، و هرمونات الكورتيزون الطبيعية التى تفرزها الغدة الكظرية تعمل على الحفاظ على انتظام ضغط الدم ، و تنظم استقلاب ( استعمال ) الجسم للبروتينات و الدهون و السكريات ، و تساعد هرمونات الكورتيزون الطبيعية على المحافظة على الاحساس بان الجسم فى أفضل حال و يقلل من ردود فعل الجهاز المناعى فى حالة الإلتهابات .

تلعب الغدة الكظرية دور مهم فى إنتاج و / او تنظيم إنتاج الأندروجينات ( تحت / نتيجة تأثير هرمونات معينة من الغدة النخامية ) ، و أى اختلال فى مستويات الاندروجينات يؤدى الى مشاكل فى الاعضاء التناسلية و النمو فى الاطفال و المواليد .

ما هو مرض ( المتلازمة الكظرية التناسلية ) ؟

هى حالة مرضية تنتج من زيادة فى إفراز الأندروجينات ( الهرمونات المسئولة عن الصفات الذكورية ) من الغدة الكظرية ، نتيجة تضخم خلقى فى أنسجة الغدة الكظرية .

تعرف ( المتلازمة الكظرية التناسلية ) أيضا بالأسماء التالية :

1. فرط تنسج الغدة الكظرية الخلقى ( أى زيادة فى حجم الأنسجة المكونة للغدة الكظرية ، و الخلقى لأنها تحدث مع الولادة ) .
2. فرط تنسج الكظر الولادى ( أى زيادة حجم الانسجة المكونة للغدة الكظرية عن الولادة ) .
3. تضخم الغدة الكظرية الخلقى .
4. الخنوثة الكاذبة ( لأن فرط افراز الاندروجينات الكظرية خلال تكون الجنين فى الرحم يتسبب فى تذكير الاعضاء التناسلية الانثوية الظاهرة ) .
5. CONGENTAL ADRENAL HYPERPLASIA .

ما هى الأعراض ، و كيفية التشخيص لحالة ( المتلازمة الكظرية التناسلية ) ؟

بحسب حدة الحالة يكون التشخيص ، ففى الحالات الأكثر شدة يكون التشخيص بمجرد الولادة ، و فى العادة ما يكون ذلك بسبب الاعضاء التناسلية المبهمة ( الغير واضحة الذكورة او الانوثة ) ، و لكن فى الحالات الأقل شدة قد يتأخر التشخيص إلى مراحل مبكرة من العمر .

تشمل أعراض المتلازمة الكظرية التناسلية ما يلى :

1. تضخم القضيب فى الذكور ، مع بقاء الخصيتين صغيرتين عن البلوغ ، و فى العادة ما يكون نمو هولاء الأطفال سريعا ، و تظهر عليهم علامات النمو الهيكلى ( نمو الهيكل العظمى ) سريعا ، و لكن و مع ذلك يكون طولهم الاقصى النهائى اقل من المعدل الطبيعى .
2. كبر حجم البظر فى الإناث فى مرحلة الطفولة .
3. اضطرابات الدورة الشهرية فى الاناث فى فترة البلوغ .
4. ضيق محيط الحوض فى الإناث .

العقم .

العلاج

تستخدم فى العادة الادوية المحتوية على الهيدروكورتيزون أو الفلودروكورتيزون ، مع ضرورة مراجعة الطبيب بشكل منتظم لمراقبة معدل النمو ، و لتعديل الجرعات او لوصف ادوية مساعدة لتقليل الاثار السلبية للكورتيزونات التى يتم تناولها عن طريق الفم .

و فى الغالب ما تخضع الاناث للجراحة لإجراء تعديل على الاعضاء التناسلية الظاهرة .